Doença de Paget (DP), também conhecida como osteíte deformante (Osteitis Deformans), é uma doença óssea hipermetabólica que acomete um (monostótica) ou mais (poliostótica) ossos e se caracteriza por áreas de reabsorção óssea aumentada mediada por osteoclastos, seguida de reparo ósseo osteoblástico desorganizado. Como consequência deste processo, há desestruturação da arquitetura nos tecidos ósseos acometidos, o que resulta em aumento de volume e maior fragilidade óssea, que podem se manifestar com dor, fraturas, deformidades ou compressão de estruturas vasculares e nervosas. Transformação neoplásica das lesões (especialmente osteossarcoma) ocorre raramente (menos de 1% dos pacientes). Entretanto, cabe ressaltar que a maioria dos pacientes com DP é assintomática, tendo diagnóstico incidental por meio de achados em exames radiológicos ou por níveis elevados de fosfatase alcalina no soro. Nos pacientes sintomáticos, os principais achados são dor e deformidades ósseas. A doença costuma acometer ossos do crânio, pelve, vértebras, fêmur e tíbia.
CIDs- 10 Doenças contempladas neste protocolo de tratamento:
- M88.0 – Doença de Paget do crânio
- M88.8 – Doença de Paget de outros ossos
Lista de Medicamentos
- Alendronato: comprimidos de 10 mg
- Risedronato: comprimidos de 5 mg
- Pamidronato: frasco ampola de 30 mg
- Calcitonina: solução injetável em ampola de 50 UI e 100 UI e aerossol nasal em frasco de 200 UI
- Carbonato de cálcio mais colecalciferol: comprimidos de 500 mg mais 400 UI ou 600 mg mais 400 UI
Para que os medicamentos sejam dispensados é necessário que o médico preencha o documento Laudo de Solicitação, Avaliação e Autorização de Medicamento do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica LME.
- LME” para impressão
- “LME” para preenchimento online
- Instruções para preenchimento do “LME”
- Cartilha de Orientação ao Paciente
Administração do medicamento
Alendronato: 40 mg por via oral, em dose única diária, por 6 meses. Deve ser ingerido pela manhã, meia hora antes da refeição, com um copo cheio de água. O paciente deve ficar de pé por no mínimo 30 minutos após a administração do medicamento.
Risedronato: 30 mg por via oral, em dose única diária, por 2 meses. Deve ser ingerido pela manhã, meia hora antes da refeição, com um copo cheio de água. O paciente deve fi car de pé por no mínimo 30 minutos após a administração do medicamento.
Pamidronato: 30 a 90 mg por via intravenosa. A dose é de 30 mg em administração única e doses maiores (até 90 mg) fracionadas ao longo de 2-3 dias.
Calcitonina: 50-100 UI por via subcutânea ou 200 UI por via inalatória nasal, diariamente ou 3 vezes por semana por 6 a 18 meses.
Carbonato de cálcio mais colecalciferol: 1.500 mg de carbonato de cálcio mais 600 UI/dia ou 1.200 UI/dia por via oral de colecalciferol por 6 meses (equivalente a 3 comprimidos de ambas apresentações do medicamento).
Monitorização: Controle de Segurança de uso dos medicamentos
No acompanhamento dos pacientes com DP, a avaliação clínica deve receber especial atenção para investigação e prevenção de fraturas, deformidades ósseas e sinais de comprometimento de vasos e nervos. A dosagem de fosfatase alcalina deve ser realizada a cada 3 a 6 meses. Pacientes sintomáticos ou com sinais de atividade da doença são candidatos a novos ciclos de tratamento. Quando houver suspeita de acometimento de novos sítios, deve ser realizado exame radiológico da região. Nos casos de aumento de volume ósseo, apesar de raro, deve ser realizada investigação com exame de imagem para exclusão de transformação neoplásica, devendo ser considerada biópsia do osso. O acompanhamento dos pacientes deve ser feito por toda a vida.
Critérios de Inclusão e Exclusão
Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes com diagnóstico radiológico de DP e pelo menos um dos seguintes critérios:
- fosfatase alcalina no soro acima do valor de referência;
- hipercalcemia com PTH normal/baixo;
- dor óssea em área acometida;
- síndrome neurológica ou vascular decorrente de compressão por tecido ósseo acometido;
- acometimento de ossos longos em membros inferiores, da base do crânio e de vértebras, comprovado por exame de imagem;
- fratura óssea em tecido acometido; ou
- plano de intervenção cirúrgica em tecido ósseo acometido.
Serão excluídos deste Protocolo de tratamento os pacientes que apresentarem um dos seguintes critérios:
- aumento do cálcio sérico (hipercalcemia) e PTH acima do limite superior do valor de referência dos métodos; ou
- intolerância, hipersensibilidade ou contraindicação ao uso do respectivo medicamento preconizado neste protocolo.
Fonte: Portal Ministério da Saúde
