Granulomatose de Wegener, a Doença de José Mayer

Nos últimos dias fomos surpreendidos com a notícia que o ator José Mayer esteve internado por Granulomatose com Poliangeite, também conhecida como Granulomatose de Wegener, uma doença rara que causa inflamação nos vasos principalmente pulmões, rins e via aéreas superiores. Se não tratada a tempo, essa doença pode causar lesões graves.

A Granulomatose com Poliangeíte é uma doença rara que ocorre em pessoas por volta dos 40 aos 65 anos. Faz parte do grupo das vasculites, doenças reumatológicas caracterizadas pela inflamação dos vasos sanguíneos (vasculites), a qual impede o sangue de chegar aos tecidos, e assim eles acabam por não receber o oxigênio necessário para o bom funcionamento. Um granuloma é um tipo de inflamação celular, que é encontrado na biópsia dos órgãos afetados. A causa da doença ainda não é totalmente conhecida, mas o que se observa é um descontrole da resposta imune do organismo, em que células de defesa passam a agredir as células da parede vasos sanguíneos.

Nem todos os órgãos são afetados, os sintoma são principalmente decorrentes de lesão nas vias aéreas superiores (nariz, seios da face, faringe) rins, pulmões. Os sintomas incluiem sangramento e congestão nasal, falta de ar e escarro com sangue, dor nas articulações, diminuição da audição, olho vermelho, febre, fadiga e perda de peso.

O diagnóstico é feito através dos sinais, sintomas e exames laboratoriais e de imagem. Um exame de laboratório importante é o ANCA (anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos), mas ele sozinho não confirma o diagnóstico, e pode vir negativo em até 20% dos portadores da doença. Outros exames que podem ser solicitados pelo médico são a radiografia ou tomografia do pulmão, e exames para avaliação dos rins, como a creatinina e o parcial de urina. Muitas vezes uma biópsia de um tecido afetado é necessária para o diagnóstico.

O tratamento consiste no controle de resposta imune com eventual necessidade de imunossupressão para evitar danos irreversíveis nos órgãos acometidos. Sem tratamento a granulomatose com poliangeíte pode levar a lesões gravíssimas nos pulmões e rins. Os portadores de doença grave geralmente são tratados com doses altas de corticoides, associados a um imunossupressor chamado ciclofosfamida ou ao biológico rituximab. Depois que ocorre a melhora, as medicações podem ser trocadas por metotrexato ou azatioprina durante mais alguns anos.

O impacto desta doença varia muito de acordo com o tipo e o número de órgãos que foram afetados. Os portadores necessitarão de acompanhamento regular com o reumatologista, provavelmente para a vida toda, pois mesmo com o tratamento podem ocorrer recaídas da doença. O médico avaliará a ocorrência de novos sintomas ou efeitos colaterais das medicações e solicitará exames laboratoriais e de imagem periodicamente.

​Para mais informações sobre as vasculites, acesse o nosso guia completo.