PFAPA é o acrônimo em inglês para a Febre periódica com Adenite cervical e Faringite e Aftas. Esta doença é caracterizada por ataques periódicos de febre e começa a afetar as crianças no início da infância (2 a 4 anos). Tem um curso crônico, mas é uma doença benigna com uma tendência para melhorar com o decorrer do tempo. Esta doença foi reconhecida pela primeira vez em 1987 e inicialmente chamada síndrome de Marschall.
A frequência desta doença ainda não é conhecida.
A causa exata da doença é desconhecida. Durante os períodos de febre, o sistema imunitário, que nos protege da agressão de agentes infecciosos é ativado. Esta ativação conduz a uma resposta inflamatória com febre, inflamação da boca e/ou garganta. Esta inflamação é auto-limitada, uma vez que nenhum sinal de inflamação é encontrado entre 2 episódios. Não existe nenhum agente infeccioso identificado durante os ataques.
Excepcionalmente, foram descritos casos familiares, mas nenhuma causa genética foi encontrada até hoje.
Ainda que os agentes infecciosos possam ter um papel nesta síndrome, não é uma doença infecciosa e não é contagiosa.
Sintomas:
O sintoma principal é febre recorrente acompanhada por dor de garganta, aftas na boca e/ou gânglios linfáticos cervicais aumentados. Os períodos de febre começam abruptamente e duram alguns dias, normalmente 3 a 6 dias. Durante esses períodos, a criança parece muito doente e queixa-se de pelo menos um dos 3 sintomas citados. Os períodos de febre são recorrentes, com intervalos de poucas semanas. Entre os períodos de crise, a criança afetada não tem sintomas e a atividade dela é normal. Não há nenhuma consequência no desenvolvimento da criança, que parece perfeitamente saudável entre crises.
As características principais descritas acima encontram-se em todas as crianças afetadas. Porém, algumas crianças podem ter uma forma mais moderada da doença, ou podem apresentar sintomas adicionais tais como: mal-estar, dores nas articulações, dores abdominais, dores de cabeça, vômitos, diarreia ou tosse.
Diagnóstico
Não existem exames ou métodos diagnósticos por imagem (através da imagem dos órgãos internos) específicos. A doença é diagnosticada com base na apresentação clínica. Antes do diagnóstico ser confirmado, é obrigatório excluir todas as outras doenças que podem apresentar sintomas semelhantes.
Exames Laboratoriais
Os valores de exames como a velocidade de hemossedimentação (VHS) ou da proteína C- reativa (PC-R) que medem a extensão geral da inflamação, tem valores elevados durante as crises.
Pode ser tratada/curada?
Não há nenhum tratamento específico para curar esta síndrome. O objetivo do tratamento será o controle dos sintomas durante os períodos de febre. Numa percentagem grande de casos, a doença vai desaparecendo espontaneamente com o tempo.
Tratamento
Os sintomas normalmente respondem mal aos medicamentos como o paracetamol ou anti-inflamatórios não-esteróides. Demonstrou-se que uma única dose de prednisona, administrada no início dos sintomas, encurta o período desses sintomas. Porém, o intervalo entre os períodos também pode ser encurtado com este tratamento, e o próximo período febril pode ocorrer mais cedo do que o esperado. Em alguns pacientes, pode ser aconselhada a operação das amígdalas (amigdalectomia).
Como será o evolução (prognóstico) da doença?
A doença pode durar alguns anos. Com o tempo, o intervalo entre os ataques febris aumentará e finalmente os sintomas desaparecerão espontaneamente.
É possível recuperar completamente?
A longo prazo, esta doença é auto-limitada, o que significa que frequentemente se resolve antes da maioridade. Os doentes não desenvolvem seqüelas, apesar da longa evolução da doença. O crescimento e desenvolvimento da criança normalmente não são afetados pela doença.