As síndromes auto-inflamatórias são um grupo raro de doenças inflamatórias sistêmicas, em que o paciente, de tempos em tempos, tem surtos de febre associada a outros sintomas como dor na barriga, dor torácica, inchaço e dor nas juntas, alterações na pele e queixas oculares.
Esses períodos de sintomas vêm acompanhados com exames laboratoriais que evidenciam inflamação e duram geralmente de dias a semanas. Os intervalos sem sintomas podem variar.
São doenças em que não há formação de auto-anticorpos, ou seja, não são doenças auto-imunes. O que ocorre é um aumento na produção de proteínas que participam do processo inflamatório, promovendo uma inflamação a nível sistêmico.
A evolução é crônica e pode haver muita dificuldade no diagnóstico. Antes de se firmar o diagnóstico é necessário excluir outras doenças como doenças autoimunes, infecciosas, imunodeficiências, tumores e outras.
Cada uma dessas doenças tem características próprias e a maioria é de natureza genética. Atualmente, pode-se fazer o diagnóstico definitivo através de pesquisa genética.
São descritas as seguintes síndromes: febre familiar do mediterrâneo (FFM), síndrome de hiperimunoglobulinemia D (HIDS), síndrome periódica associada ao fator de necrose tumoral alfa (TRAPS), febre periódica associada à estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA) e as criopirinopatias, que inclui a síndrome de Muckle Wells, a urticária familiar ao frio e a síndrome infantil, neurológica, cutânea e articular crônica (CINCA).
O tratamento é individualizado para cada síndrome específica e tem o objetivo de cessar os períodos de atividade da doença e de prevenir as complicações. Uma complicação grave que pode levar à insuficiência do rim e à morte é a amiloidose que ocorre quando o paciente permanece muito tempo sem tratamento e, portanto, sob constante estímulo inflamatório.
Fonte: Acredite