Doença de Behçet

A doença de Behçet ocorre geralmente entre os 20 e 40 anos, acometendo homens e mulheres. Se manifesta de forma recorrente, ou seja, em crises.

A doença de Behçet é bastante comum em países que fazem parte da antiga rota da seda, que se estende da Ásia ao Mediterrâneo, afetando principalmente gregos, turcos, árabes e israelenses, além de coreanos, chineses e japoneses. Ela recebe esse nome por ter sido descrita em 1937 pelo dermatologista turco Hulusi Behçet. O início dos sintomas geralmente ocorre entre os 20 e 40 anos de idade, homens e mulheres são acometidos de forma semelhante, mas homens jovens de origem asiática apresentam manifestações mais graves da doença. Diferentes genes aumentam o risco de desenvolver a doença de Behçet e acredita-se que fatores ambientais como infecções podem ajudar a desencadear a doença.

As manifestações da doença de Behçet ocorrem de forma recorrente, ou seja, em crises que melhoram com o tratamento e retornam após um período sem sintomas. A queixa mais importante é a presença de aftas recorrentes que podem estar associadas ou não a úlceras genitais, lesões de pele, dores articulares, inflamação no olho, alterações neurológicas, intestinais, inflamação e trombose em veias, além da formação de aneurismas em diferentes artérias. As queixas de doença de Behçet geralmente iniciam com aftas bastante dolorosas, muitos anos antes do diagnóstico. As aftas afetam qualquer parte da cavidade oral e variam em número e tamanho. As aftas geralmente duram mais de uma semana e geralmente não deixam cicatriz. As úlceras genitais são mais dolorosas que as aftas, mas elas ocorrem em menor freqüência em relação às aftas. Elas podem ser encontradas na vulva (parte de fora da vagina) em mulheres e no testículo ou no pênis em homens. Porém, em ambos os sexos, podem ser encontradas úlceras na virilha, períneo e região perianal. As lesões de pele mais comuns na doença de Behçet incluem eritema nodoso que são nódulos dolorosos e avermelhados em pernas, lesões semelhantes a espinhas e as lesões pápulo-pustulosas que são pequenos caroços vermelhos e pequenas bolhas de pus.

Diferentes partes do olho podem ser inflamadas em pacientes com doença de Behçet e os termos médicos para essa inflamação são conhecidos por uveíte, vasculite na retina e vitreíte. Quando o olho é inflamado, pode haver apenas dificuldades para a visão, sem dor ou vermelhidão nos olhos. Portanto, é importante o paciente ter acompanhamento regular com oftalmologista e procurar atendimento médico sempre que sentir algum problema nos olhos. A inflamação no olho vista na doença de Behçet pode levar à cegueira irreversível naqueles que não tratam corretamente. As queixas neurológicas são muito graves, elas podem ocorrer na forma de dor de cabeça forte e que não melhora com analgésicos e com sintomas parecidos com os de um derrame cerebral. Nessa situação, é obrigatório o atendimento de urgência em pronto-socorro para realizar exames, colher líquor (líquido da espinha) e fazer exame de ressonância magnética do crânio. Em outros casos, a doença de Behçet pode dar dificuldades de memória e raciocínio, que vão piorando ao longo do tempo. É importante observar esses sintomas e falar para o seu médico.

Quando o intestino é afetado pela doença de Behçet, o paciente queixa-se de dor na barriga tipo cólica, diarréia e sangue nas fezes, quando isso acontece, é necessário realizar exames como a colonoscopia e diferenciar de parasitose intestinal. A inflamação no intestino é mais encontrada em pacientes com doença de Behçet de origem japonesa.

A inflamação nos vasos sanguíneos pode levar a tromboses nas veias de qualquer parte do corpo, seja nas pernas, no abdome ou no interior do crânio. Aneurismas também podem ser encontrados e são causados por inflamação da parede das artérias. Eles principalmente nas artérias que levam o sangue aos pulmões e às pernas. Felizmente, os aneurismas são raros em pacientes com doença de Behçet.

O diagnóstico de doença de Behçet é baseado nas manifestações apresentadas pelos pacientes e analisadas pelo médico. Não há exame de laboratório que determine o diagnóstico.  Muitas vezes, o reumatologista necessita do auxílio do oftalmologista para saber se há inflamação no olho e qual estrutura está inflamada. Após o diagnóstico, o paciente necessita seguir com reumatologista regularmente para avaliar se a doença de Behçet está ativa e qual o tipo de tratamento a ser prescrito.

O tratamento da doença de Behçet depende das queixas do paciente e dos órgãos afetados. As aftas podem ser tratadas com anestésicos e corticosteróides tópicos, além de antissépticos bucais como o gluconato de clorexedine. Outros medicamentos de efeito local também podem ser prescritos pelo médico para aliviar os sintomas. Manifestações menos graves como aftas, dores articulares, lesões de pele e úlceras genitais podem ser tratadas com medicamentos como corticosteróides orais, colchicina, pentoxifilina, penicilina, dapsona, talidomida, entre outros. Agentes imunossupressores como azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina e metotrexate são reservados para manifestações graves como a inflamação do olho, as manifestações neurológicas ou vasculares (veias ou artérias). Pacientes que não melhoram com imunossupressores podem se beneficiar com agentes imunobiológicos, especialmente com agentes anti-TNFα como o infliximabe e o etanercepte.

Autoria: Alexandre Wagner S. de Souza

Referências bibliográficas:
Mendes D, Correia M, Barbedo M, Vaio T, Mota M, Gonçalves O, Valente J. Behçet’s disease – a contemporary review. Autoimmun Rev. 2009;32:178-188.
Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behçet’s disease. N Eng J Med. 1999;341:1284-1291.
Neves FS, de Moraes JCB, Gonçalves CR. Síndrome de Behçet: à procura de evidências. Rev Bras Reumatol 2006;46(Suppl 1):21-29.

Fonte: http://reumatologiapr.com.br/doenca-de-behcet/