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Tocantins inicia tratamento para Doença de Fabry no SUS

Hospital de Paraíso realiza atendimento terapêutico a pacientes da doença de Fabry

O Hospital Regional Público de Paraíso do Tocantins – HRPP, após capacitar seus colaboradores sobre o uso e reações da medicação utilizada no tratamento da doença de Fabry, iniciou atendimento terapêutico aos pacientes já diagnosticados na Unidade. A equipe responsável por esses casos é acompanhada pelo médico, Fernando Lira, especialista em Reumatologia.

O tratamento realizado com estes pacientes consiste na reposição enzimática com o medicamento ReplagalTM (alfagalsidase), que é uma cópia da enzima humana. A alfagalsidase ajuda a degradar os lipídeos acumulados, diminuindo o depósito nas células. O procedimento com essa medicação é feito através de infusão de 15 em 15 dias, tendo a duração de cerca de 40 minutos.

No dia 26, o HRPP estará realizando coleta de sangue para exames de outros pacientes que possuem parentescos com os já diagnosticados e enviará ao laboratório especializado, que estará investigando se estes também têm Fabry ou não.

A doença de Fabry é genética e hereditária, suas principais causas estão relacionadas à deficiência ou a ausência da enzima alfa-galactosidase (α-Gal A) no organismo é uma das 45 doenças de depósito lisossômico. A deficiência enzimática interfere na capacidade de decomposição de uma substância adiposa específica. A doença é crônica, progressiva e atinge vários órgãos e sistemas do organismo.

Sinais e sintomas da doença de Fabry

• Dor e fadiga;
• Transpiração prejudicada, até a anidrose (ausência de suor);
• Erupção cutânea ou alteração da pele que se manifesta através de manchas roxo-avermelhadas (angioqueratomas);
• Alteração ocular manifestada por um tipo de catarata verticilata e também alterações no exame de fundo de olho;
• Problemas gastrointestinais (dor abdominal após as refeições, diarréia e náusea);
• Problemas renais (perda de proteínas na urina resultando em urina espumosa, diminuição da função renal e insuficiência renal);
• Problemas cardíacos (aumento no tamanho do coração, válvulas cardíacas defeituosas, batimentos irregulares, ataque cardíaco, insuficiência cardíaca);
• Problemas do sistema cerebrovascular (tontura ou vertigem, dor de cabeça, acidente vascular cerebral, principalmente em indivíduos com menos de 40 anos);

Fonte: Secretaria de Comunicação Social do Governo de Tocantins

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