A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença sistêmica inflamatória crônica, de provável etiologia auto-imune. As glândulas lacrimais e salivares são os principais órgãos afetados originando disfunções que desencadeiam o quadro clínico de apresentação com xeroftalmia (olhos secos) e xerostomia (boca seca). Outras glândulas exócrinas também podem ser acometidas, como por exemplo, pâncreas, glândulas sudoríparas, glândulas mucosas dos tratos respiratório, gastrointestinal e urogenital.
A síndrome de Sjögren (SS) pode existir como doença primária das glândulas exócrinas (SS primária) ou estar associada a outras doenças auto-imunes como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica progressiva,esclerodermia, doença de Graves, dentre outras (SS secundária). Os pacientes com SS apresentam aumento da incidência de doenças proliferativas como o linfoma maligno de células B tipo não-Hodgkin. Fatores ambientais, como infecções bacterianas (Helicobacter pylori) e virais prévias (vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, herpes vírus humano, vírus da hepatite C) podem desencadear uma resposta imune do tecido glandular. Existe uma relação de nove mulheres acometidas para cada homem, acredita-se que alterações hormonais principalmente as deficiências de andrógenos, estrógeno e de progesterona, fazem parte da fisiopatologia no desenvolvimento da SS.
Sinais e Sintomas
A Síndrome de Sjögren tem maior incidência entre indivíduos na quarta e quinta décadas de vida, as mulheres são mais acometidas do que os homens, entretanto pessoas de todas as idades podem ser afetadas.
As manifestações clínicas correspondem à chamada “síndrome sicca” ou seca: Manifestações oculares: são variadas e estão relacionadas com a diminuição da secreção lacrimal. As manifestações oculares são mais frequentes do que as manifestações orais na forma secundária da SS. A clínica é muito variável e os pacientes podem não apresentar sintomas ou terem importantes limitações nas suas atividades diárias, com piora da qualidade de vida devido à irritação ocular, sensação de corpo estranho, queimação, fotofobia, “choro sem lágrimas” e visão turva. Os sintomas costumam piorar em ambientes secos com ar condicionado, poeira, vento ou durante a leitura e uso do computador. A deficiência na produção de lágrima pode levar à hiperemia ocular, úlceras de córnea e nos casos mais graves perfuração ocular. É muito importante a avaliação ocular no diagnóstico do olho seco dos
pacientes com ceratoconjuntivite seca, com intuito de minimizar as possíveis complicações oculares que possam afetar ainda mais a qualidade de vida do paciente.
Manifestações orais: boca seca, cáries frequentes, necessidade de umedecer a boca frequentemente, necessidade da ingestão de líquidos constantemente, dificuldade na deglutição de alimentos sólidos, dor à deglutição, aftas e úlceras na mucosa labial, infecções bucais (principalmente candidíase), aumento no volume da glândula parótida (mais frequente na SS primária).
Manifestações músculo-esqueléticas: podem apresentar-se dores osteoarticulares, fadiga e deformidades articulares mais freqüentes na SS secundária.
Manifestações respiratórias: secura da mucosa nasal, falta de ar e infecções frequentes do trato respiratório podem ser encontradas.
Manifestações geniturinárias: secura e prurido (coceira) vaginal, coito doloroso e dor à micção podem ocorrer. Pacientes com SS primária podem apresentar glomerulonefrites.
Manifestações cutâneas: Despigmentação da pele, eritemas, prurido e eczemas são mais frequentes na SS secundária.
Manifestações vasculares: fenômeno de Raynauld, trombose venosa profunda e vasculites.
Manifestações psiquiátricas: ansiedade e depressão foram descritos com maior frequência nos pacientes com SS.
Diagnóstico
O diagnóstico da Síndrome de Sjögren requer da documentação dos sintomas da síndrome seca e de evidências objetivas de olhos e boca secos assim como de evidências laboratoriais de auto-imunidade. As características da SS são sintomas que em geral recebem pouca atenção e podem ser consideradas triviais tanto pelo médico como pelo paciente. Um diagnóstico precoce e correto da doença pode ajudar a evitar, ou assegurar o tratamento na hora certa, muitas das complicações associadas à doença.
Por exemplo, a restauração precoce da função salivar pode aliviar os sintomas de boca seca e evitar ou retardar a progressão de complicações orais da SS, que incluem: cáries dentárias, candidíase oral (sapinho) e doença periodontal. O ressecamento ocular grave que não é tratado pode resultar em úlceras de córnea e posterior perfuração com consequente perda da visão. Um diagnóstico precoce também é obrigatório para as características extra glandulares maiores a fim de evitar a lesão orgânica crônica por meio do reconhecimento e tratamento imediatos.
Critérios de classificação para a Síndrome de Sjögren
Critérios de SanDiego para o diagnóstico de SS
- Evidência objetiva de ceratoconjuntivite seca, documentada com coloração por Rosa Bengala ou fluoresceína.
- Evidência objetiva da diminuição do fluxo salivar.
- Biópsia de glândula salivar menor, contendo pelo menos 4 lóbulos e com presença de pelo menos 2 “foci”/4 mm2.
Presença de doença auto-imune sistêmica comprovada por auto-anticorpos séricos como FR, FAN, SS-A e SS-B.
SS: quando os quatro itens são encontrados.
Possível SS: quando três itens estão presentes.
Exclusão: doenças existentes como linfoma, infecção pelo HIV, uso de medicações que sabidamente causam olho seco, sarcoidose, doença enxerto x hospedeiro.
Critérios de San Francisco para o diagnóstico de SS primária e SS secundária
Síndrome de Sjögren primária
Biópsia de glândula salivar menor evidenciando sialoadenite focal com infiltração
linfocitária com mais de 1 “focus”/ 4 mm2 ou lesão benigna linfo-epitelial localizada em glândula salivar maior.
Diagnóstico de ceratoconjuntivite seca
• uso de Rosa Bengala demonstrando comprometimento córneo-conjuntival
- redução do menisco lacrimal ou do tempo de ruptura do filme lacrimal
- teste de Schirmer I (sem anestésico) menor ou igual a 5 mm em 5 minutos
Síndrome de Sjögren secundária
Presença de artrite reumatoide ou outra doença do tecido conectivo
Pelo menos um dos itens descritos para o diagnóstico da SS primária.
Possível SS: pelo menos um dos itens descritos para o diagnóstico da SS primária e uma das doenças a seguir: infiltrado linfocítico pulmonar, nefrite intersticial, púrpura, hepatite crônica (sem cirrose ou infecção), neuropatia periférica e hipergamaglobulinemia.
Critérios europeus modificados pelo Grupo de Consenso Americano-Europeu
Sintomas oculares
Pelo menos uma resposta afirmativa para uma das três questões formuladas abaixo:
- Tem problemas oculares diários e persistentes, relacionados a quadro de olho seco há mais de três meses?
- Tem sensação de areia ou queimação ocular?
- Usa colírios lubrificantes mais de três vezes ao dia?
Sintomas orais
Pelo menos uma resposta afirmativa para uma das três questões formuladas abaixo:
- Tem sensação de boca seca há mais de três meses?
- Tem inchaço recorrente ou persistente das glândulas salivares, na idade adulta?
- Sente necessidade de ingerir líquidos para ajudar na deglutição de alimentos sólidos?
- Sinais oculares Evidencia de modo objetivo o comprometimento ocular, quando pelo menos um dos dois testes abaixo é positivo.
Teste de Schirmer I (≤ 5 mm em 5 minutos)
Rosa Bengala (≥ 4 pontos na escala de Bijsterveld)
Achados histopatológicos Aglomeração de pelo menos 50 células mononucleares numa biópsia de 4 mm2 da glândula salivar.
Comprometimento da glândula salivar
Evidencia de modo objetivo o comprometimento das glândulas salivares, com pelo menos um dos três métodos abaixo.
Cintilografia da glândula salivar
Sialografia da glândula parótida
Fluxo salivar sem estímulo reflexo (≤ 1,5 mL em 15 minutos)
Auto-anticorpos
Presença de pelo menos um dos seguintes auto-anticorpos séricos:
Anticorpos contra os antígenos Ro/SS-A ou La/SS-B
Anticorpos antinucleares
Fator reumatóide
Critérios de exclusão: Linfoma pré-existente, AIDS, sarcoidose ou doença do enxerto x hospedeiro.
Provável SS primária: Presença de pelo menos 3 dos 6 itens.
SS primária: Presença de pelo menos 4 dos 6 itens (aceitando como padrão sorológico positivo apenas SS-A ou SS-B) Provável SS secundária: Combinação da resposta positiva para os itens 1 ou 2 com pelo menos 1 item positivos entre as questões 3, 4 ou 5. SS secundária: Combinação da resposta positiva para os itens 1 ou 2 com pelo menos 2 itens positivos entre as questões 3, 4 ou 5.
Tratamento
O tratamento tem por objetivo o alívio dos sinais e sintomas, modificação do curso da doença para evitar ou minimizar as sequelas com melhora da qualidade de vida dos pacientes. Atualmente não há tratamento capaz de modificar a evolução da doença.
Tratamentos substitutivos e de retenção: administração de colírios lubrificantes sem conservantes, pomadas e géis muitas vezes são suficientes para proporcionar alívio dos sintomas oculares e prevenir complicações da córnea. Pode ser realizada a oclusão dos pontos lacrimais e tarsorrafia (sutura das pálpebras) são medidas usadas para reter maior quantidade de lágrima na superfície ocular. Medidas ambientais que visam aumentar a umidade do ar nos ambientes podem ser úteis nos casos mais graves (panos úmidos, bacias com água, aquário, etc).
Higiene oral rigorosa, é importante para prevenir infecções bucais. Para alívio da xerostomia, gomas de mascar sem açúcar, água com gotas de limão e saliva artificial podem ser úteis no alívio dos sintomas. Estimulação da produção de lágrima e saliva: agonistas muscarínicos de uso oral, como a pilocarpina e a cevimelina agem nos receptores muscarínicos das glândulas estimulando a secreção salivar e lacrimal com melhora do quadro clínico.
Redução da inflamação local: administração tópica de corticosteroides reduz o processo inflamatório, estabiliza a superfície ocular, melhorando assim os sintomas oculares, entretanto o por longos períodos pode provocar efeitos colaterais indesejáveis como glaucoma e catarata. O uso de Ciclosporina-A tópica retarda a destruição da glândula lacrimal como resultado, há aumento do lacrimejamento e alívio dos sintomas com poucos efeitos colaterais descritos.
Modulação da resposta imune: agentes imuno-moduladores que diminuem a intensidade da resposta imune, reduzem a linfo-proliferação e a produção dos auto-anticorpos podem estar indicados. A administração de baixas doses de interferon-α por via oral durante algumas semanas melhorou o fluxo salivar de pacientes com SS, aliviando os sintomas da boca seca. O uso sistêmico de corticosteroides melhora os sinais e sintomas da doença, no entanto, devido aos seus efeitos colaterais, devem ser utilizados para tratar as manifestações extra glandulares da SS. Hidroxicloroquina, ciclofosfamida e metotrexato são utilizados nos casos mais graves e de difícil controle.
É recomendado ingerir uma dieta rica em ômegas (peixes, azeite de oliva, óleo de semente de linhaça) já que possui atividade anti-inflamatória e pode melhorar a superfície ocular com alívio dos sintomas.
Fonte: Portal Reumatoguia