Sala de Pacientes Online (SPO): A Jornada com Esclerodermia, do diagnóstico às novas terapias

A esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia sistêmica, é uma doença autoimune que pode provocar endurecimento da pele e comprometer órgãos internos, como pulmões, coração, rins e aparelho digestivo. Embora ainda não tenha cura, os avanços no diagnóstico e no tratamento têm permitido maior controle da doença e melhor qualidade de vida para muitas pessoas.

Em um encontro virtual realizado na noite de 29 de junho de 2026, data que marca o Dia Mundial de Conscientização da Esclerose Sistêmica, pacientes, familiares e especialistas se reuniram para uma abrangente roda de conversa. O evento, marcado por apresentações pessoais, esclarecimentos médicos e debates sobre tratamentos, destacou a importância da informação e do apoio mútuo na jornada com a esclerodermia, uma doença rara, complexa e de manifestações diversas. A iniciativa serviu como um piloto para futuros encontros regulares, visando criar uma comunidade mais forte, informada e unida.

A Sala de Pacientes Online (SPO) é uma iniciativa do GRUPAR-BR, realizada em ambiente privado pela plataforma Zoom, que promove encontros entre pacientes, familiares e especialistas. O objetivo é oferecer um espaço seguro e acolhedor para compartilhar experiências, esclarecer dúvidas e ampliar o acesso à informação de qualidade sobre as doenças reumáticas.

O Ponto de Partida: Histórias que se Cruzam e a Complexidade da Doença

O encontro começou com a organizadora Ana Lúcia Paduello, diagnosticada com esclerose sistêmica há 24 anos, ressaltando a necessidade de espaços contínuos de diálogo. “Nós não somos pacientes só no mês de conscientização, nós somos pacientes o ano inteiro”, afirmou, defendendo a regularidade dos encontros para ajuda mútua.

A diversidade de relatos evidenciou como a doença não segue um padrão único, um sentimento resumido pela moderadora: “Nenhuma ‘esclero’ é igual à outra, porque ela age de forma diferente em cada pessoa”. Algumas das histórias compartilhadas formaram um mosaico da convivência com a condição:

• “Uma médica e paciente relatou ter sido diagnosticada há 16 anos durante a gravidez, hoje está há oito anos sem medicação.”
• “Uma participante de São Paulo diagnosticada na infância, aos seis anos, compartilhou que convive com a doença há 32 anos e hoje celebra a remissão sem uso de imunossupressores.”
• “Uma paciente de 37 anos contou que recebeu o diagnóstico de esclerose sistêmica em 2024 e está em tratamento na Unicamp.”
• “Outra participante relatou ter sido diagnosticada aos 35 anos com esclerodermia, que posteriormente evoluiu para esclerose sistêmica com acometimento de órgãos internos.”
• “Uma paciente que convive com a doença desde 2005 informou que seu quadro está estável e sem uso de imunossupressores desde 2018.’’
• “Uma participante com diagnóstico recente de esclerose sistêmica difusa, confirmado em 2023, compartilhou que se prepara para iniciar tratamento com imunoglobulina.”
• “A mãe de um jovem de 23 anos, diagnosticado no ano anterior, destacou a importância do acompanhamento multidisciplinar no início do tratamento.”
• “Uma participante com fibrose pulmonar idiopática e comprometimento do esôfago relatou a dificuldade diagnóstica por não apresentar os sinais cutâneos ou marcadores sanguíneos típicos da esclerose sistêmica.”
• “Uma paciente diagnosticada em 2010 relembrou o longo percurso até o diagnóstico e as dificuldades de acesso a tratamentos de alto custo, defendendo sua autonomia na condução do próprio cuidado: “Meu corpo, minhas regras”.
• “Uma participante que atua no apoio a famílias de pessoas com doenças raras contou que participa dos encontros para ampliar seu conhecimento e orientar mães de crianças com doenças raras, ressaltando a força da comunidade.”

Esclarecendo Conceitos: Esclerodermia Localizada vs. Esclerose Sistêmica

A Dra. Daniela Moraes, médica reumatologista com experiência na área desde 2004, conduziu um momento didático crucial para esclarecer as diferenças dentro da “grande família” da esclerodermia, a partir da história de uma paciente de 50 anos, diagnosticada aos dois anos e objeto de estudo na PUC-Campinas na década de 1980.

• Esclerodermia Localizada: Afeta apenas a pele, em placas (morfeia) ou linhas, sem envolver órgãos internos. A evolução para a forma sistêmica é extremamente rara. O caso de da paciente foi identificado como sendo esta forma.
• Esclerose Sistêmica: Condição que afeta a maioria dos pacientes do grupo, caracterizada pelo envolvimento de órgãos internos (pulmão, coração, esôfago) além da pele.

A esclerose sistêmica, por sua vez, é classificada em duas formas principais que determinam a extensão do acometimento:

• Forma Difusa: Espessamento da pele mais amplo, tende a ser mais agressiva e evoluir rapidamente.
• Forma Limitada: Espessamento restrito a mãos, antebraços e rosto, com evolução mais lenta.

A doença afeta majoritariamente mulheres entre 40 e 60 anos, mas homens e jovens também podem ser acometidos. Entre as manifestações na pele, estão as manchas em padrão “sal e pimenta”, caracterizadas pela alternância entre áreas mais claras e pequenos pontos de pigmentação normal, formando um aspecto semelhante à mistura de sal e pimenta. Essas manchas podem permanecer mesmo após a melhora do espessamento da pele com o tratamento.

O Desafio do Diagnóstico e a Busca por Gatilhos

A Dra. Daniela enfatizou que o atraso no diagnóstico é um dos maiores obstáculos. O primeiro sinal para a maioria é o fenômeno de Raynaud, quando os dedos das mãos (e, às vezes, dos pés) mudam de cor — ficando brancos, arroxeados e depois avermelhados — principalmente durante o frio ou em situações de estresse. Muitas vezes esse sintoma é inicialmente desvalorizado. Outros sinais incluem inchaço dos dedos, perda de elasticidade da pele, refluxo intenso e tosse seca.

A causa exata da doença é um mistério, mas a principal hipótese combina predisposição genética com gatilhos ambientais. Fatores de risco e associações que incluem:

• Exposição à Sílica: Gatilho comprovado em ambientes ocupacionais (carvoarias, cerâmicas).
• Infecções Virais: A COVID-19 é um exemplo em estudo, podendo acelerar um processo já existente.
• Próteses de Silicone: Não há comprovação científica da ligação, mas recomenda-se a remoção de próteses com problemas em pacientes já diagnosticados.
• Estresse e Fatores Emocionais: Não são considerados causa, mas podem piorar os sintomas.
• Fator Hereditário: A predisposição existe, mas é “raríssimo” encontrar múltiplos casos na mesma família.

Complicações e Tratamentos: Um Olhar Detalhado

A roda de conversa aprofundou-se nas complicações e terapias, revelando a necessidade de uma abordagem multidisciplinar.

Comprometimento do Esôfago e a Controvérsia da Lidocaína

Quase todos os pacientes sofrem com o enrijecimento do esôfago, que causa refluxo e pode levar à aspiração de ácido para os pulmões, acelerando a fibrose pulmonar. O tratamento padrão inclui medicamentos como pantoprazol. No entanto, um debate surgiu sobre terapias alternativas:

• Imunoglobulina: Apontada com “um certo benefício”, mas com custo proibitivo, descrito como “um carro por mês”.
• Lidocaína intravenosa: Uma prática histórica de um centro médico (Ribeirão Preto), valorizada por alguns pacientes de longa data, mas que, segundo a Dra. Daniela, não tem comprovação científica em estudos de outras instituições e não consta em diretrizes de tratamento. “Nenhum outro lugar faz lidocaína. No mundo inteiro (…) Porque não tem comprovação”, afirmou a especialista.

Hipertensão Pulmonar (HP) e a Coordenação de Cuidados

A HP, aumento da pressão nas artérias dos pulmões, exige um time de especialistas (reumatologia, pneumologia e cardiologia). Entre os principais sintomas estão falta de ar aos esforços, cansaço e redução da capacidade física.

• Tratamentos: Medicamentos como sildenafil e bosentana visam dilatar os vasos.
• Monitoramento: A resposta é avaliada por exames como ProBNP, ecocardiograma e teste de caminhada.
• Alerta: Picos de hipertensão arterial sistêmica podem indicar a crise renal esclerodérmica, uma complicação grave que exige avaliação urgente da função renal.

O Futuro: A Esperança nas Terapias Avançadas e a Força da Comunidade

Uma das fronteiras mais promissoras discutidas foi a terapia com células CAR-T, que modifica geneticamente as células de defesa do próprio paciente para combater a doença.

• Cenário no Brasil: Protocolos de pesquisa clínica estão em fase de seleção de pacientes para lúpus e esclerose sistêmica em centros de referência como o HC de São Paulo, Ribeirão Preto e o Hospital de Amor de Barretos.
• Desafios: O alto custo (próximo de R$2 milhões por paciente), os critérios de inclusão rigorosos e a necessidade de mais evidências científicas ainda são barreiras significativas. Até o momento, não há casos brasileiros reportados em esclerose sistêmica.

Fechamento: Informação é Poder e a União Faz a Força

Este primeiro encontro serviu como um passo fundamental para construir uma rede de apoio sólida e contínua. A mensagem final é de otimismo: o cenário do tratamento mudou drasticamente, e a remissão tornou-se uma realidade para muitos. “Informação é tudo”, reforçou a Dra. Daniela Moraes, apoiando a iniciativa. “Existe vida, existe solução, existe a remissão, e existe uma possibilidade muito grande de continuarmos a viver”.

A jornada com a esclerose sistêmica é individual, mas a união e a partilha de histórias são ferramentas poderosas. A promessa de novas rodas de conversa, com o próximo encontro pré-agendado para 21 de julho de 2026, sinaliza um futuro onde mais vozes serão ouvidas, abordando temas como maternidade, sexualidade, menopausa e odontologia, fortalecendo uma comunidade que enfrenta unida, uma condição tão desafiadora e multifacetada.

Como reforçado ao longo de todo o encontro, reconhecer os primeiros sintomas e buscar atendimento especializado pode fazer toda a diferença para um diagnóstico precoce e melhores resultados no tratamento.

A informação de qualidade é uma importante aliada para o diagnóstico precoce, o autocuidado e a tomada de decisões junto à equipe de saúde.

Para saber mais sobre a esclerose sistêmica, seus sintomas, diagnóstico e tratamento, acesse:

https://artritereumatoide.blog.br/esclerose-sistemica-2/

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Fonte: Assessoria de Imprensa.