Esclerodermia e a doença celíaca

Esclerodermia é uma doença auto imune crônica, sistêmica, caracterizada por fibrose do tecido, ou endurecimento, alterações vasculares e auto-anticorpos.

Existem duas formas de esclerodermia. O primeiro é chamado de esclerose limitada sistêmica, esclerodermia cutânea, e manifesta principalmente por afetar as mãos, braços e face. Esta forma de esclerodermia foi anteriormente conhecida como síndrome CREST, porque os sintomas incluem Calcinose, fenômeno de Raynaud, disfunção esofágica, esclerodactilia e telangiectasias. Esta forma de esclerodermia provoca hipertensão arterial pulmonar em até um terço dos pacientes, o que é o problema mais grave.

Uma carta dos drs. R. Thonhofer M. Trummer e C. Siegel observou que estudos anteriores mostraram Doença Celíaca a ser associada com maiores taxas de fenômeno de Raynaud, sclerodactyly, artrite, polimiosite, pericardite, vasculite e esclerodermia.

Os médicos descreveram o caso de uma mulher de 41 anos de idade, não fumante, que apresentou fenômeno de Raynaud e emagrecimento progressivo. Por quase 20 anos, a mulher tinha sofrido sintomas de fenômeno de Raynaud, com fenômeno clássico de tricolore e envolvimento bilateral simétrica das mãos, com menor efeito sobre seus pés. A perda de peso da mulher persistiu durante dois anos, acompanhada de sintomas abdominais inespecíficos, incluindo meteorismo e diarréia episódica. Os ataques de fenômeno de Raynaud parecia ser desencadeada pela exposição ao frio ou estresse emocional.

O teste nailfold capillaroscopy de dígito 2 a 5 bilateralmente apresentaram perda capilar em algumas áreas, leve, moderada a focada, desorganização severa da arquitetura vascular, megacapilares frequentes, hemorragias adjacentes aos capilares dilatados, quase normais e gigantes.

O paciente apresentou resultados positivos para anticorpos anti-endomísio e anti-tecido transglutaminase anticorpos. Endoscopia e várias biópsias do grande intestino e íleo terminal mostrou nada de extraordinário. Gastroduodenoscopia mostrou mucosa normal na parte superior gastrointestinal.

Mas olhando para o resultado das biópsias de diferentes partes do duodeno, a equipe encontrou um aumento nos linfócitos intra-epiteliais, com cerca de 60 a 70 dos 100 enterócitos, juntamente com encurtamento dos epiteliais células, e uma redução de células globlet.

Como resultado do teste anticorpo, anamnese e histologia, a equipe foi capaz de fazer um diagnóstico da Doença Celíaca. Depois que o paciente começou o tratamento com uma dieta livre de glúten, os sintomas abdominais e perda de peso diminuiu, e os ataques do fenômeno de Raynaud se tornaram menos frequentes.

Será interessante ver o que os médicos podem aprender através de investigações nas alterações capilaroscópicas adicionais para o padrão especial capilar em pacientes com Doença Celíaca.

Fonte: Celíacos um Dia de cada vez