Lúpus Eritematoso Sistêmico juvenil tem mais manifestações raras e atípicas que o Lúpus em pacientes adultos

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de origem autoimune, cujos sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva ou mais rapidamente e variam com fases de atividade e de remissão.

A doença pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, porém é mais comum em mulheres entre 20 e 45 anos, mas também pode ocorrer em crianças e adolescentes, o chamado Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), que representa de 15 a 20% de todos os casos da doença. O LESJ é caracterizado por início, curso e desfechos mais graves que nos pacientes adultos, além de estabelecimento mais precoce de dano e maior incidência de manifestações raras e atípicas como a Pancreatite e a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT).

Segundo a reumatologista pediátrica, Adriana Rodrigues Fonseca, especialista da Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR), professora de Pediatria da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), a pancreatite é uma manifestação rara e grave no Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil, frequentemente associada a doença ativa. “Um estudo retrospectivo brasileiro envolvendo 362 pacientes com LESJ, demonstrou uma maior frequência e gravidade da própria pancreatite, além de evolução para outra complicação hiperinflamatória e potencialmente fatal se não oportuna e adequadamente tratada, que é a síndrome de ativação macrofágica”, afirma.

Já a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma condição autoimune rara que leva à formação de microtrombos, resultando em anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, comprometimento neurológico e de outros órgãos. De acordo com Leonardo Rodrigues Campos, especialista em Reumatologia Pediátrica pela Sociedade Brasileira de Pediatria e Sociedade Brasileira de Reumatologia, a PTT adquirida é uma emergência médica e o seu tratamento deve ser iniciado imediatamente com plasmaférese com reposição de plasma fresco e imunossupressão. “Caso não seja tratada rapidamente, a sua mortalidade pode chegar a 100%”, observa.

Doenças reumáticas no Brasil

Estima-se que as doenças reumáticas já afetam mais de 15 milhões de brasileiros. Em geral, provocam muitas dores nos pacientes e representam uma das maiores causas de afastamento do trabalho e de aposentadorias por invalidez. Entre as principais doenças reumáticas estão Artrite Reumatoide, Osteoartrite/Artrose, Espondiloartrites, Artrite Psoriásica, Lombalgia, Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), Fibromialgia, Osteoporose, Gota, Febre Reumática, Vasculites, Doença de Sjögren, Doença de Behçet e Esclerose Sistêmica (ES). Cada doença tem sua característica. A artrite reumatoide, por exemplo, é uma doença crônica e ocorre quando há uma alteração do sistema imunológico, que ataca as articulações.

Sobre a Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR)

A Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR) é uma associação civil científica de direito privado, sem fins lucrativos, fundada em 15 de julho de 1949, na cidade do Rio de Janeiro, pelos médicos Herrera Ramos, Waldemar Bianchi, Pedro Nava, Israel Bonomo, Décio Olinto e outros, tendo mantido desde então sua tradição científica, acompanhando e promovendo o desenvolvimento da especialidade no Brasil e com um importante papel também internacional, especialmente entre os países da América Latina. Filiada à Associação Médica Brasileira, conta em torno de 2 mil associados, congrega 26 sociedades regionais estaduais, assessorias e comissões científicas e representações em associações nacionais e internacionais e junto ao Ministério da Saúde.