Confira o Biored Explica: Doença de Sjögren, enfermidade autoimune rara pode afetar também os pulmões

A Doença de Sjögren é uma enfermidade autoimune rara que afeta principalmente as glândulas salivares e lacrimais, provocando sintomas como secura nos olhos e na boca. Esses sinais resultam da presença de autoanticorpos que desencadeiam um processo inflamatório, comprometendo o funcionamento normal das glândulas.

Embora mais conhecida por causar ressecamento, a doença também pode atingir outros órgãos, incluindo os pulmões, como ocorre em diversas doenças reumáticas sistêmicas.

Risco pulmonar e diagnóstico cuidadoso

Estudos internacionais mostram que o acometimento pulmonar na Doença de Sjögren é mais comum do que se imaginava. Meta-análises recentes estimam que entre 16% e 23% dos pacientes desenvolvem manifestações respiratórias, incluindo doença pulmonar intersticial (DPI), condição associada à maior morbidade e risco de complicações. Em alguns levantamentos, a prevalência varia amplamente, de 9% a 75%, dependendo dos métodos diagnósticos utilizados, como tomografia de alta resolução ou testes de função pulmonar. 

No Brasil, especialistas da Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR) alertam que esse tipo de acometimento é subdiagnosticado, principalmente pela dificuldade de acesso uniforme a exames de alta complexidade e à avaliação especializada. Por isso, estima-se que até um em cada cinco pacientes possam apresentar algum grau de comprometimento respiratório, embora a prevalência real ainda seja pouco conhecida devido à ausência de estudos nacionais abrangentes.

De acordo com com a Dra. Fabíola Reis Oliveira, coordenadora da Comissão de Doença de Sjögren da Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR), é essencial que os profissionais de saúde estejam atentos às manifestações pulmonares da doença, dado seu impacto na morbimortalidade dos pacientes.

“A diferenciação entre o acometimento da árvore respiratória e do pulmão é muito importante, pois o tratamento muda substancialmente em um caso ou outro, sendo que as medidas recomendadas para cuidado específico da via aérea ou do pulmão e o remédio utilizado para um ou outro acometimento é diferente. Da mesma forma, a gravidade, o acometimento da via aérea não é tão grave e nem tem prognóstico mais limitado, como acontece quando o acometimento é do interstício pulmonar”, alerta a médica.

A Dra. Fabíola Oliveira explica que quando isso acontece, os pacientes raramente vão procurar um reumatologista e vão procurar primeiro, frequentemente, procuram um pneumologista ou um clínico geral que vai, então, investigar o quadro de tosse. Dessa forma, o diagnóstico de doença de Sjögren pode se atrasar em vários anos, porque os achados da pneumonia provocada pela doença de Sjögren não são altamente específicos. 

Uma das formas mais graves de comprometimento pulmonar é a doença pulmonar intersticial (DPI) ou pneumonia intersticial não específica, caracterizada por inflamação ou formação de cicatrizes nas estruturas de suporte do pulmão. Os sintomas mais comuns são tosse seca e falta de ar, facilmente confundidos com outras condições respiratórias.

A pneumonia intersticial não específica, também chamada de PINE, em português ou NSIP (em inglês, Nonspecific Interstitial Pneumonia) pode aparecer em diversas doenças com sintomas secos que são mais específicos da doença de Sjögren. Ele certamente irá encaminhar esse paciente para o atendimento com reumatologista quando, então, o diagnóstico pode ser feito.

Os sintomas permitem a diferenciação do acometimento da via aérea e do acometimento próprio do pulmão. Então, o ressecamento da mucosa da árvore respiratória, alterando a viscosidade do muco, acaba resultando em tosse seca, muitas vezes persistente. Assim como a rouquidão, ressecamento nasal e até mesmo falta de ar ou crises de broncoespasmo, semelhante à asma, que podem recorrer. Entretanto, os sintomas das vias aéreas inferiores, podem ser leves e causar a falta de ar.

A Doença de Sjögren é mais frequente em mulheres entre 40 e 50 anos, embora possa ocorrer em homens e em qualquer faixa etária. Por ser uma condição rara, ainda há poucos estudos populacionais, mas estima-se que cerca de seis em cada 100 mil pessoas desenvolvam a doença. Aproximadamente 20% dos pacientes podem apresentar complicações sistêmicas.

Doenças reumáticas no Brasil

As doenças reumáticas afetam mais de 15 milhões de brasileiros e figuram entre as principais causas de dor crônica, afastamento do trabalho e aposentadoria por invalidez. Entre as mais conhecidas estão:
Artrite Reumatoide, Osteoartrite (Artrose), Espondiloartrites, Artrite Psoriásica, Lombalgia, Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), Osteoporose, Gota, Febre Reumática, Vasculites, Doença de Behçet, Esclerose Sistêmica (ES) e a própria Doença de Sjögren.

Cada uma apresenta características próprias, mas compartilham o impacto na qualidade de vida e a necessidade de diagnóstico precoce e tratamento adequado.

*Referências: Global Medical Journal (2023) e Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR).

Cris Cirino