Arterite de células gigantes

A arterite de células gigantes (GCA), também conhecida como Arterite temporal ou Doença de Horton é uma vasculite dos grandes vasos envolvendo predominantemente as artérias com origem no arco aórtico e especialmente os ramos extracranianos das artérias carótidas.

A GCA é a vasculite mais comum do adulto com uma incidência anual de 1/3,000-1/25,000 nos adultos com mais de 50 anos. É mais frequente nas populações do norte da Europa. A GCA afeta pessoas com mais de 50 anos de idade (idade média do diagnóstico entre 70-75 anos de idade) e ocorre duas vezes mais frequentemente nas mulheres do que nos homens.

A GCA começa frequentemente de forma insidiosa com sintomas gerais, manifestações cranianas (cefaleias, claudicação da mandíbula, sensibilidade do couro cabeludo, perda de visão), e, em cerca de 50% dos doentes, polimialgia reumática. Em 20-30% dos doentes ocorrem sintomas visuais devido a uma neuropatia óptica isquêmica, e podem levar rapidamente a cegueira monocular irreversível. Pode também ocorrer doença das grandes artérias, incluindo das artérias carótidas e subclávias. Em aproximadamente 15% dos doentes ocorre aortite torácica com aneurismas mas são geralmente uma complicação tardia da GCA.

A etiologia da arterite de células gigantes é desconhecida. Alguns estudos encontraram ligação de fatores genéticos, agentes infecciosos e história prévia de doença cardiovascular ao desenvolvimento de arterite das células gigantes.

O diagnóstico de GCA pode ser feito por uma biopsia da artéria temporal ou baseado na associação de características demográficas (idade> 50 anos), critérios clínicos (sintomas cranianos), marcadores inflamatórios elevados, e uma resposta favorável a glucocorticóides. Na biópsia da artéria temporal, o critério histológico mais importante (e obrigatório) para o diagnóstico da GCA é um infiltrado celular mononuclear predominando na junção média-intima ou envolvendo toda a parede do vaso (panarterite). O potencial papel dos estudos imagiológicos na avaliação da arterite de células gigantes (e.g., ultrassonografia ou RMN das artérias temporais, PET scan F18) tem recebido atenção crescente mas permanece incerto qual a melhor forma de serem integrados no processo de diagnóstico.

Nos doentes idosos que se apresentam com sintomas gerais e marcadores inflamatórios elevados, é necessário serem considerados diagnósticos de cancro ou infeção. Os sintomas de polimialgia reumática podem também direcionar para o diagnóstico de polimialgia reumática isolada ou artrite reumatoide. Em alguns casos, pode ocorrer envolvimento das artérias temporais comprovado por biopsia noutras vasculites sistêmicas, e.g., poliartrite nodosa ou poliangiite microscópica.

Os glucocorticóides são altamente e rapidamente eficazes na GCA mas frequentemente associados a morbidade substancial numa população idosa. Agentes imunossupressores adjuvantes e.g. metotrexato, foram considerados como permitindo a redução do uso de glucocorticóides. Foi sugerido que a prescrição concominante de terapia antiplaquetária ou anticoagulante reduzia a ocorrência de eventos isquêmicos na arterite de células gigantes.

A doença é crônica e o curso clínico é altamente variável. Aproximadamente 50% dos doentes experienciam recaídas da doença subsequentes. A cegueira é a complicação mais temida.

Fonte: Orphanet