Febre periódica com Adenite e Faringite e Aftas (PFAPA)

Febre-aftaPFAPA é o acrônimo em inglês para a Febre periódica com Adenite cervical e Faringite e Aftas. Esta doença é caracterizada por ataques periódicos de febre e começa a afetar as crianças no início da infância (2 a 4 anos). Tem um curso crônico, mas é uma doença benigna com uma tendência para melhorar com o decorrer do tempo. Esta doença foi reconhecida pela primeira vez em 1987 e inicialmente chamada síndrome de Marschall.

A frequência desta doença ainda não é conhecida.

A causa exata da doença é desconhecida. Durante os períodos de febre, o sistema imunitário, que nos protege da agressão de agentes infecciosos é ativado. Esta ativação conduz a uma resposta inflamatória com febre, inflamação da boca e/ou garganta. Esta inflamação é auto-limitada, uma vez que nenhum sinal de inflamação é encontrado entre 2 episódios. Não existe nenhum agente infeccioso identificado durante os ataques.

Excepcionalmente, foram descritos casos familiares, mas nenhuma causa genética foi encontrada até hoje.

Ainda que os agentes infecciosos possam ter um papel nesta síndrome, não é uma doença infecciosa e não é contagiosa.

Sintomas:
O sintoma principal é febre recorrente acompanhada por dor de garganta, aftas na boca e/ou gânglios linfáticos cervicais aumentados. Os períodos de febre começam abruptamente e duram alguns dias, normalmente 3 a 6 dias. Durante esses períodos, a criança parece muito doente e queixa-se de pelo menos um dos 3 sintomas citados. Os períodos de febre são recorrentes, com intervalos de poucas semanas. Entre os períodos de crise, a criança afetada não tem sintomas e a atividade dela é normal. Não há nenhuma consequência no desenvolvimento da criança, que parece perfeitamente saudável entre crises.

As características principais descritas acima encontram-se em todas as crianças afetadas. Porém, algumas crianças podem ter uma forma mais moderada da doença, ou podem apresentar sintomas adicionais tais como: mal-estar, dores nas articulações, dores abdominais, dores de cabeça, vômitos, diarreia ou tosse.

Diagnóstico
Não existem exames ou métodos diagnósticos por imagem (através da imagem dos órgãos internos) específicos. A doença é diagnosticada com base na apresentação clínica. Antes do diagnóstico ser confirmado, é obrigatório excluir todas as outras doenças que podem apresentar sintomas semelhantes.

Exames Laboratoriais
Os valores de exames como a velocidade de hemossedimentação (VHS) ou da proteína C- reativa (PC-R) que medem a extensão geral da inflamação, tem valores elevados durante as crises.

Pode ser tratada/curada?
Não há nenhum tratamento específico para curar esta síndrome. O objetivo do tratamento será o controle dos sintomas durante os períodos de febre. Numa percentagem grande de casos, a doença vai desaparecendo espontaneamente com o tempo.

Tratamento
Os sintomas normalmente respondem mal aos medicamentos como o paracetamol ou anti-inflamatórios não-esteróides. Demonstrou-se que uma única dose de prednisona, administrada no início dos sintomas, encurta o período desses sintomas. Porém, o intervalo entre os períodos também pode ser encurtado com este tratamento, e o próximo período febril pode ocorrer mais cedo do que o esperado. Em alguns pacientes, pode ser aconselhada a operação das amígdalas (amigdalectomia).

Como será o evolução (prognóstico) da doença?
A doença pode durar alguns anos. Com o tempo, o intervalo entre os ataques febris aumentará e finalmente os sintomas desaparecerão espontaneamente.

É possível recuperar completamente?
A longo prazo, esta doença é auto-limitada, o que significa que frequentemente se resolve antes da maioridade. Os doentes não desenvolvem seqüelas, apesar da longa evolução da doença. O crescimento e desenvolvimento da criança normalmente não são afetados pela doença.

Jornalista
Jornalista, motivada pelo diagnóstico de artrite reumatoide aos 26 anos, “Patient Advocacy”, Arthritis Consumer, presidente do Grupo EncontrAR, vice-presidente do Grupar-RP, idealizadora dos Blogueiros da Saúde, eterna mobilizadora social em prol da qualidade de vida das pessoas com doenças crônicas no Brasil.
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Jornalista Grupar EncontrAR
Jornalista, motivada pelo diagnóstico de artrite reumatoide aos 26 anos, “Patient Advocacy”, Arthritis Consumer, presidente do Grupo EncontrAR, vice-presidente do Grupar-RP, idealizadora dos Blogueiros da Saúde, eterna mobilizadora social em prol da qualidade de vida das pessoas com doenças crônicas no Brasil.
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17 Comentários

  1. Meu filho foi diagnosticado com essa síndrome. Sofremos há muitos anos sem saber o que ele tinha. Uma agonia! Hoje ainda sofremos pois não existe um tratamento preventivo. Que pena! Até os médicos não tem informação. Isso me deixa um pouco aflita.

      • Oi Priscila.
        Não fizemos pois sinceramente tenho muito medo. Meu filho além de sofrer dessa síndrome, ainda tem alergias respiratórias e crises de laringite. Meu receio é que as crises de laringite piorem depois da cirurgia.
        Fazemos tratamento com vacinas para segurar a alergia. Está funcionando muito bem.
        Nosso problema maior é a Pfapa.
        Porém, agora que descobri o que ele tem, consigo me antecipar às crises pois normalmente, no caso dele, as aftas aparecem 2 ou 3 dias antes da febre, ou seja, quando vejo as aftas já inicio o Predsim. Com esse procedimento consegui segurar 2 crises dele sem febre. Mesmo assim, ele apresenta os outros sintomas como dor abdominal, olhinho fundo e fica muito abatido. As aftas somem com 2 dias e os sintomas tambem.
        Tenho pesquisado muito na internet sem sucesso, pois pelo que tenho visto não existe um tratamento preventivo.
        É um sofrimento.

  2. Bom dia, o meu filho de 5 anos também foi diagnosticado com Pfapa. E sofre com febre desde 1 ano e 6 meses. Todo mês a mesma coisa… E o Predsin, quase que milagrosamente corta os sintomas e tudo melhora. O problema é que o intervalo entre as crises está diminuindo. Pesquiso bastante sobre o assunto, mas confesso que é dificil encontrar alguma coisa. Ultimamente ele reclama de dor nas articulações e na cabeça. Vi que também pode estar relacionado com a Síndrome.

  3. Meu filho de 5 anos também foi diagnosticado com Pfapa. Sofremos muito todo mês com os sintomas, que parecem piorar com o tempo. O predsim, quase que milagrosamente corta tudo, mas parece encurtar o período entre as crises. Ultimamente ele está reclamando de dor nas articulações e na cabeça, vi que também está relacionado à Sindrome…

    • Oi Marcela, tbm sofro muito com meu filho. Levei numa Otorrino conceituada no inicio desse ano, e como ele ja tinha 6 anos, ela não me aconselhou a cirurgia de retirada das amigdalas pois essa síndrome tende a sumir aos 7 anos.
      Ele só fará 7 em setembro, mas já percebo que as crises não vem tão fortes quanto antes, estão vindo sem febre, que já é um grande alívio, e às vezes 2 doses de Predsim já resolve.
      Tenha esperança que deve estar perto do seu filhote ir melhorando tbm igual ao meu.
      Se preferir me mande um email que conversamos melhor: rochaeg@hotmail.com
      Bjs,
      Eliane

  4. Oi gente boa noite. Vejo que têm pessoas aqui com experiência nessa PFAPA. Meu filho fez 3 anos em julho e desde fevereiro que ele começou com os sintomas e somente agora descobrimos o que é. Numa crise de febre forte que teve, num final de semana, eu e minha esposa fomos para uma emergência, aí uma médica de plantão desconfiou e disse sobre essa doença. Após pesquisar ficou muito claro, tudo bate, inclusive os exames laboratoriais também indicaram, mas me impressionou como ninguém até então, nem o pediatra dele, nem os tantos outros médicos que levamos como otorrinos, descobriram. Uma hora era garganta inflamada, outra porque aftas na boca pode causar febre, etc. Mas sabíamos que tinha alguma coisa, pois a cada 5 ou 6 semanas voltava…
    Venho aqui pedir a ajuda de vocês, se podem me indicar algum médico no Rio de Janeiro ou até uma orientação, pois eu e minha esposa estamos muito ansiosos em pensar que todo mês vai ser a mesma coisa.

    • Olá Thiago,
      Vejo em vc o mesmo drama que senti com meu filho. Infelizmente essa síndrome não é conhecida nem mesmo pelos médicos. Pesquisei muito a respeito e parece que essa falta de informação não é só no Brasil, é pelo mundo todo.
      Levei meu filho em inúmeros médicos, mas só depois de 5 anos é que ele foi diagnosticado, por incrível que pareça.
      Conheci uma otorrino em Copacabana que conhece e trata crianças com Pfapa, o nome dela é Dra Marise Costa Marques, tel: 2255-6365/ 2255-6014.
      Mando meus emails caso queira trocar mais experiências:
      rochaeg@hotmail.com ou eliane.gomes@essilor.com.br

      Abraços,
      Eliane

      • Oi Eliane, muito obrigado pela atenção, sim já fomos nesta Dra. em Copacabana, descobrimos através de outro otorrino amigo dela. Agora já estamos mais tranquilos, abraços.

      • Boa tarde,
        acabei de criar um grupo no Facebook – PFAPA BRASIL!
        Há algum tempo participo de alguns grupos, mas todos do exterior, não havia nenhum grupo de pais brasileiros. Senti a necessidade de criar um, para que possamos trocar informações e experiencias sobre o assunto, visto que é tão difícil encontramos alguma coisa…
        Peço que adicionem e ajudem a divulgá-lo!
        Abraços!

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